Oromandibuläre Dystonie

Andere Bezeichnungen: 

Dystonie der Mund- und Kiefermuskulatur

Klinisches Bild: 

Unwillkürliche, anhaltende Verkrampfungen der Muskulatur von Gesicht, Kiefer und Kinn. 

Man unterscheidet drei Formen:

"Fazialer Typ":

Betroffen ist die untere Gesichtsmuskulatur. Die Nahrungsaufnahme ist ungestört. Meist ein eher kosmetisches Problem.

"Kieferschließungstyp":

Betroffen sind Muskeln, die für den Kieferschluß verantwortlich sind. Die Folgen sind Schmerzen, Probleme beim Öffnen des Mundes mit beeinträchtigter Nahrungsaufnahme und Gewichtsverlust.

"Kieferöffnungstyp":

Betroffen sind Muskeln, die für die Kieferöffnung verantwortlich sind. Die Folge ist ein unwillkürliches Aufreißen des Mundes. Es können sich Kiefergelenksluxationen bilden.

Verlauf:

Bei der oromandibulären Dystonie handelt es sich um eine chronische Erkrankung, die über viele Jahre bestehen bleiben kann. Spontanheilungen sind selten.

Therapie:

Diverse Medikamente  können versucht werden, allerdings in den meisten Fällen ohne entscheidenden Erfolg. Insbesondere die Anwendung von Anticholinergika kann in manchen Fällen nützlich sein. Häufig überwiegen die subjektiv unangenehmen Nebenwirkungen wie Müdigkeit, Verwirrtheit und trockene Schleimhäute. In speziellen Fällen kann eine Therapie mit Botulinumtoxin hilfreich sein.

Spezielle Aspekte der Botulinumtoxinbehandlung

Behandlungstechnik: 

"Fazialer Typ":

Injektionen von Botulinumtoxin in die Muskulatur um den Mundbereich führen meist zu einer ausgeprägten und subjektiv unangenehmen Schwäche, so dass Injektionen in diesem Bereich nicht zu empfehlen sind. Bei gleichzeitig bestehendem Blepharospasmus können die Lidschlussmuskel, wie oben beschrieben, injiziert werden. Dies führt meist auch zu einer Abnahme der unwillkürlichen Bewegungen im unterem Gesichtsbereich

"Kieferschließungstyp":

Die für den Kieferschluss verantwortlichen Muskeln können aufgrund ihrer oberflächlichen Lage relativ leicht mit Botulinumtoxin behandelt werden. Allerdings ist immer eine gleichzeitige elektromyographische Kontrolle angezeigt, um die Lage der Injektionsnadel im dystonen Muskel nachzuweisen. 

"Kieferöffnungstyp":

Wenn alle konservativen Behandlungsversuche fehlschlagen und eine ausgeprägte Beeinträchtigung besteht, können geringste Mengen von Botulinumtoxin in den M. pterygoideus lateralis injiziert werden, dem eine entscheidende Funktion bei der Kieferöffnung zukommt. Die Injektion anderer, für den Kieferschluß notwendigen Muskeln führte meist zu schweren Nebenwirkungen wie Schluck- oder Sprechstörungen.

Wirkungseintritt:

Mit einem Wirkungseintritt ist nach etwa 5 bis 20 Tagen zu rechnen. 

Therapieerfolg:

Beim "Kieferschließungstyp" ist mit recht guten Erfolgen zu rechnen, beim "Kieferöffnungstyp" ist meist nur eine geringe Besserung zu erzielen.

Nebenwirkungen:

Insbesondere können zum Teil sehr ausgeprägte, jedoch immer rückbildungsfähige Schluckstörungen auftreten.

Dosis:

Die Dosisfindung muss immer individuell entschieden werden und setzt große Erfahrungen des behandelnden Arztes mit der Botulinumtoxinbehandlung voraus.

Wirkdauer und Wiederholungsbehandlungen:

Die Wirkdauer ist meist etwas kürzer als bei den oben genannten Indikationen. Wiederholungsbehandlungen mit kontinuierlich höheren Dosen können langfristig eine Besserung bringen, ohne das Risiko stärkerer Nebenwirkungen in Kauf zu nehmen. 

Kraniofaziale Dystonie (Dystonie der Gesichts-, Mund- und Kiefermuskulatur)

Andere Bezeichnungen:

Meigesyndrom, Brueghelsyndrom 

Klinisches Bild:

Kombination eines Blepharospasmus und einer oromandibulären Dystonie (siehe oben).